长期酗酒需警惕 Marchiafa-Bignami 染病

2022-01-24 12:03:19 来源：温州癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 得病是一种罕有的以海马体脱髓鞘和坏死为特逆的疾得病，常见于酒精中毒患儿。左右期，来自印度科泽科德医学院内科及生物学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 得病，发表在 American Society of Neuroradiology 华尔街日报。

57 岁女性患儿，20 之前开始有中度酗酒史，左右一个月末展现出出左右思绪及分派功能障碍，人格改变，四肢失调。

上图 1 矢状位 T2WI（a）和径向 T2-FLAIR（b）辨识海马体轻度肿胀，整个海马体高信号，结构存留

确诊：Marchiafa-Bignami 得病

Marchiafa-Bignami 得病以海马体的的中央层受累为主，背层和腹层相对存留，展现出出「炸鸡逆」。其他受累的白质有前连合、后连合、脑脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。

临床展现出

认知障碍，四肢精神状态，癫痫发作及昏迷。

主要在结构上

1. 酒精中毒患儿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识海马体高信号；

2. 磁共振波谱是最重要的基本功能确诊技术，可辨识 NAA/Cr 比值在疾得病发作后的前 4 个月末上升，随后出现乳酸峰、脂质峰，这些推测与临床症状的恢复不符。

鉴别确诊

海马体胶质瘤：占位效应导致海马体肿大。

脱髓鞘：得病灶并不一定均值，垂直分布，呈 Dawson 双手逆。